RETİNOBLASTOMA; ÖNEMLİ BİR ÇOCUKLUK ÇAĞI TÜMÖRÜ

RETİNOBLASTOMA; Önemli bir çocukluk çağı tümörü

Kötü huylu bir çocukluk çağı tümörü olan Retinoblastoma’da tümör göz dışına taşmışsa her türlü sonuç görülür

Retinoblastoma, retina hücrelerinden köken alan az rastlanan kötü huylu (malign) bir çocukluk çağı tümörüdür.
Epidemiyoloji; nadir hastalıklar grubunda değerlendirilir, bu genel olarak 2000 kişiden birinin etkilediği hastalık demektir. Yaşamın ilk yılındaki tüm kötü huylu tümörlerinin  yaklaşık %11’ini oluşturur. Tanı yaşı, ortalama 18 aydır.6 yaş üzerinde retinoblastom nadiren görülür. Erkek ve kız çocuklarında görülme oranı eşittir. Keza sağ ve sol göz içinde herhangi bir fark yoktur. Dünya ortalamasında 5 yaşın altındaki çocuklarda, her bir milyon çocuğun 11 tanesinde retinoblastom saptanmıştır.

 

GENEL YAKLAŞIM

Genel olarak 10 retinoblastom hastasının 9’u, tümör göz içinde iken tedaviye başlanırsa iyi sonuç alınır fakat göz dışına taşmışsa her türlü sonuç görülebilir. Kötü huylu tümörler genellikle hızlı biçimde çoğalma özelliğine sahiptir  ve bu özelliğiyle önce olduğu yerde büyür ve yakın çevresine zarar vererek o bölgeyi bozar. Bu durum gözde gittikçe artan görme kaybıyla sonuçlanır. Daha sonra uzak yayılımla diğer organları etkiler ve hastalık sadece göze zarar vermekten öte ölümcül bir nitelik kazanır.

 

GENETİK ÖZELLİKLİ

Hastalığın diğer bir kötü yanı, genetik özellikli olmasıdır. Retinoblastomlu çocukların yaklaşık yarısında genetik problem vardır. Dolayısı ile ailede retinoblastom öyküsü varsa çocuklar mutlaka kontrol edilmelidir. Kendiliğinden gelişen sporadik olarak isimlendirilip, genetik bağlantısı olmayan olgular da var olup, 13. kromozomda kongenital mutasyon-farklılaşmayla ortaya çıkarlar. Özellikle iki gözü de tutan iki taraflı retinoblastom olguları hemen hemen kesinlikle kalıtsaldır. Olguların 1/3’ü iki taraflı, 2/3’ü tek taraflıdır.

 

ŞİKAYETLER VE BULGULAR

Göz içi tümörü olması nedeniyle belirti vermesi ve fark edilmesi maalesef geç bulgu olarak karşımıza çıkar. Tümör, başlangıçta retina üzerinde birkaç milimetrelik küçük bir beyaz leke olarak belirir. Bu evrede herhangi bir yakınma, belirti yoktur. En erken bulgu kırmızı refle denen, gözbebeğine muayene aletleriyle ışık tutulması sonucu gözbebeğinde görülen düzgün kırmızı yansımanın diğer göz bebeğinde olan yansımadan farklı oluşudur. Çok önemli olması ve başka durumlarda da kullanılabilen genel bir test olması nedeniyle kırmızı refle kavramından birkaç cümleyle söz edelim.

 

KIRMIZI RENK FARKLILAŞIR

Işık göz bebeğinden içeri girdikten sonra saydam ortamlardan geçer ve retina denen iç tabakaya çarparak geri döner. Bu geri dönüş sırasında gözbebeğini aydınlatır ve gözbebeği kırmızı görülür. Nitekim günlük çekilen fotoğraflarda görülen kırmızı gözbebeğini hepimiz biliriz ve bu normal bir bulgudur. Fakat bu gidiş-geliş yolunda ve konumuz tümör olduğundan özellikle dönüş yolunda bir farklılık olursa ışık değişik yollardan geri döner ve değişik yönlere saçılır ki bu da bilinen normal kırmızı reflenin farklı görünmesine yol açar. Bu durum ciddi bir şüphe uyandırır ve nedenini bulmayı gerektirir. Nedenleri pek çoktur ve bunlardan biri de retinoblastomdur.

 

GÖRME KAYBINA YOL AÇAR

Kötü huylu olması nedeniyle tümör hücreleri çoğalarak her yönde büyüyüp gözün içini doldurmaya başlar. Bu süreçte tümörün göz içindeki görme merkezini etkilemesi önce görme azalmasına daha sonra da görmenin tümüyle kaybına neden olur. Görme azalması önemli ve fakat geç bir bulgudur. Görmenin ileri derecede etkilenmesiyle iki göz arasında var olan görmeyle ilgili bağlantılar bozulur. Gözler arası bu görme bağlantıları, normalde gözlerin dengesini  sağlar ve gözler uyumlu bir biçimde simetrik olarak hareket eder. Bir göz görmez hale gelince bu bağlantı ortadan kalkacağından, gözü dengede tutan güçler bozulur ve  görmeyen hasta göz, kendini etkileyen kuvvetlerin baskısında genellikle iç tarafa doğru kayar. Çocukta şaşılık meydana gelir. Bu da geç bir bulgudur ve şaşılığı olan her çocuk, düşük olasılıklı olsa bile göz tümörü yönünden, göz bebeği büyütülerek muayene edilmelidir.

 

BEYAZ GÖZBEBEĞİ

Tümör büyümeye devam edip göz içini doldurdukça, tümör kütlesi üzerine düşen ve yansıyan-saçılan ışık miktarı artar ve bu durumda anne–baba tarafından çocuğun gözbebeğinde zaman zaman fark edilen bir parıltı-parlaklık, değişik açılardan görülür hale gelir. Retinoblastom için tipik sayılabilen bu parıltıya, görmeyen kedi gözü yansıması (amorotik cat’s eye reflex) denir. Bu durum tümörün daha da büyümesiyle gözbebeğinin beyaz renkte görülmesine neden olur ve lökokori (beyaz gözbebeği) olarak adlandırılır. Bu da maalesef geç bir bulgudur. Beyaz göz bebeği kolayca fark edildiği için nedenleri arasında tümöründe olabilmesi hastanın acil olarak doktora götürülmesini gerektiren bir durumdur.

 

AĞIR TEDAVİLER GEREKİR

Hastalığın daha da ileri aşamalarında göz, dışarıdan fark edilen kızarık bir hal alır ve iç yapının bozulmasıyla oluşan göz içi basıncının artması, sonuçta ortaya çıkan glokom nedeniyle çocuk gözünün özelliklerinden ötürü esneyerek  irileşmiş, büyük bir göz haline gelmiştir. Bu çok geç bir bulgu olup, göz içindeki tümörün göz dışına çıkmış olabileceği bir aşamaya gelmiştir. Tümörün göz küresinin dışına çıkması, doğal olarak çok daha ciddi bir tablodur. Çünkü hastalık artık tüm vücudu tehdit etmekte ve ölümcül nitelik kazanmaktadır. Yine de bu aşamada erken yakalanması ölümcül tabloyu değiştirebilir ama radyoterapi, kemoterapi gibi daha ağır tedavileri gerektirmektedir.

Buraya kadar anlatılanlardan ortaya çıkan sonuç, her tümör olgusu gibi, erken yakalanmanın çok önemli bir adım olduğunun vurgulanmasıdır. Peki nasıl erken yakalanılır? Anne baba ne yapmalıdır. Bu erken aşamada herhangi bir belirti olmadığından, erken yakalanma tamamen tesadüfidir.Bu nedenle hiçbir şikayeti olmayan bebek, anne- baba tarafından göz doktoruna götürülmeli ve genel bir muayeneden geçirilmelidir. Fakat hastalığın genetik bağlantısı nedeni ile, ailede ve özellikle  kardeşlerde böyle bir hastalık varsa, bebek retinoblastom yönünden erkenden titiz bir kontrol altında olmalıdır. Her şeye rağmen erken yakalamak yinede mümkün olmayabilir. Çünkü tümör çok küçüktür ve tümörün yeri, doktorun görmesini zorlaştıracak bir durumda olabilir. Tüm bu engelleri aşmak ve bir hataya yer vermemek için, bu tür bebekler genel anestezi altında ve tercihan bu konuda deneyimli bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Çünkü küçük, başlangıç halde bulunan bir tümörü görmek, bu görüntüye alışkın olmayı gerektirir.

 

NASIL TANI KONUR?

Yukarda söz edilenleri toparlarsak, gözbebeğinden yansıyan anormal parıltı, beyaz pupilla ve göz dibi muayenesi tanıya götüren adımlardır. Ayrıca ultrasound ile incelemek çok değerli bilgiler verir. Ultrasound, bilindiği  gibi titreşim enerjisinden yararlanarak dokuların özellikleri hakkında bilgi sahibi olmamızı sağlayan indirekt bir  muayene yöntemidir. Bu tetkikle en azından hastada, tümör varlığından şüphelenilir ve hasta genel anestezi altında ayrıntılı bir muayeneye alınır. Ultrasound ayrıca göz dibinin görülemediği durumlarda, örneğin katarakt ya da retinoblastoma bağlı iltihabi durumlarda, kitle görüntüsünü ortaya koyabildiği için çok yararlı bir tetkik aracıdır. Magnetik Rezonans Imaging denilen ve MR olarak biline radyoljik tetkikte gerektiğinde kullanılır.

 

TEDAVİSİ HAKKINDA

Öncelikle tekrar vurgulanması gereken; erken tanı  durumudur. Bu da ailede daha önceki kuşaklarda ya da diğer kardeşlerde hastalığın var olmasıyla ailedeki çocukların erkenden muayene ettirilmesiyle sağlanır. Bir anlamda hastalıklı diğer aile bireyleri yada kardeşler erken tanıya katkıda bulunurlar. Bir başka erken tanı olasılığı bir gözünde tümör olan çocuğun diğer gözünü düzenli aralıklarla ve çok ayrıntılı olarak muayene edip ikinci gözde o anda olmayan ama daha sonra gelişebilecek tümörün çok erken, henüz birkaç milimetre boyutlarında iken yakalanmasıdır.

Tedavi sürecinde duruma göre kullanılan birçok yöntem vardır. Bunlar tümörün büyüklüğüne ve hastalığın aşamasına göre bu konuda uzman doktor tarafından uygulanır. Lazerle küçük odakları dağlamak, krio-soğuk uygulamasıyla tümör hücrelerini dondurarak parçalamak,, radyoterapiyle tümör hücrelerini öldürmek, kemoterapiyle ile kimyasal yoldan tümör hücrelerinde yıkım sağlamak tıbbi tedavi yöntemleridir. Tedavide, gerektiğinde cerrahi müdahale yapılır. Bu tümörün göz içinde sınırlı kalması durumunda, tümör tıbbi tedavi sınırlarını aşmış büyüklükte ve yaygınlıkta ise göz küresinin tümüyle alınmasıdır ve  enükleasyon olarak adlandırılır. Eğer tümör göz yuvarlağının oturduğu ve orbita adı verilen  kemik çukurluğa yayılmış ise göz küresiyle birlikte tüm orbita içeriği de boşaltılır çok daha büyük bir cerrahi  müdahale olup ve egzenterasyon olarak adlandırılır.

 

SONUÇ OLARAK

Ülkemizde tümör 20-30 yıl öncesine göre çok daha erken yakalanmaktadır. Çeşitli tedavi seçeneklerinin başarılı bir biçimde uygulanmasıyla eskiye göre çok daha başarılı sonuçlar alınabilmektedir. Hem hasta gözün görmesinin korunabilmesi hem diğer gözün kontrol altında kalması hem de çocuğun hayatının kurtarılması mümkün olmaktadır. Tüm bu başarılı sonuçlarda anne babanın bilinçli davranarak çocuğu erkenden muayeneye götürmesiyle   tümörü erken yakalamanın önemli bir rolü olduğunu bir  kez daha vurgulamak gerekir.

 


Özel Çağın Göz Hastanesi - Prof. Dr. Kubilay Çetinkaya

3129 defa okundu.

YORUMLAR

  • Toplam 2 Yorum

DİĞER HABERLER

Kötü iş çıkınca üzülen bir kuaförüm

Kötü iş çıkınca üzülen bir kuaförüm

Gebze’nin en marjinal, kendini en çok seven ve yaptığın işin bir sanat olduğunu ifaden Salon Aytaç’ın sahibi Aytaç Kalaycı, “Mesleğime sanatsal anlamda bakıyorum. Kötü iş çıkınca üzülebilen bir kuaförüm” dedi

Bu yemekler ve mekan sizi evinizde hissettirecek

Bu yemekler ve mekan sizi evinizde hissettirecek

Fethiye Caddesi Karagöz İş Hanı’nda yaklaşık bir yıldır hizmet veren Zeyno’nun Ev Yemekleri Lokantası birbirinden iddialı ve lezzetli yemekleriyle müşterilerini bekliyor

Gülüşünüz eksik kalmasın implantla tamamlansın

Gülüşünüz eksik kalmasın implantla tamamlansın

Diş implantı eksik olan dişlerin yerine işlevi yeniden kazandırmak için çene kemiğine yerleştirilen uygun malzemelerden yapılan yapay diş köküdür. İmplant uygulanarak hem eksik dişler tamamlanır hem de boşluktan dolayı oluşan estetik problemi giderilir.

Yaz günlerinde hafif lezzetler

Yaz günlerinde hafif lezzetler

Hafif börekleriyle ağızlarda unutulmaz lezzetler bırakan Göçmen Börekçisi, el yapımı alternatifleriyle ‘börek ağırdır’ inanışını ortadan kaldırıyor

Yaşam'ın tarifleri

Yaşam'ın tarifleri

Bu hafta; Tavuk etli taze fasulye salatası, patatesli mısır çorbasıve karadutlu marzipan lokmaları tarifleri sizlerle...

Haydi kadınlar motora!

Haydi kadınlar motora!

İlimizde 45 yıldır motor işleriyle uğraşan Refik Şahbazoğlu, daha faza kadın motor sürücüsü görmek istediklerini belirterek, “Herkese tavsiyem motora binmeleri” dedi

KÖŞE YAZARLARI

VEFAT EDENLER